高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
![高胱胺酸尿症](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是先天性氨基酸代謝異常的疾病,病人由尿液中排出大量高胱胺酸,血液中高胱胺酸值及甲硫胺酸值均偏高。通常病患出生四十八至九十六小時後,可在 ...
![高胱胺酸尿症](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
高胱胺酸尿症(Homocystinuria;HCU)
高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是先天性氨基酸代謝異常的疾病,病人由尿液中排出大量高胱胺酸,血液中高胱胺酸值及甲硫胺酸值均偏高。通常病患出生四十八至九十六小時後,可在尿中檢查出高胱胺酸的存在。
臨床特徵
智能不足、眼球水晶體的異位、心臟血管疾病、血管栓塞、骨質疏鬆症、瘦長的骨骼(畸形)等症狀。
治療方式
對維生素B6治療有反應者:對「維生素B6治療有效」的患者,可藉由補充維生素B6使CBS酵素發揮功能,以降低血中的甲硫胺酸及尿中的高胱胺酸濃度。新生兒及小小孩,除了給予「低甲硫胺酸飲食限制外」,應給予25~100毫克/天的維生素B6,持續四週;較大嬰兒與大人則給予1公克/天。如血液中的甲硫胺酸換高胱胺酸濃度降低時,則要降低維生素B6的服用量,因長期服用將造成周邊神經的問題。口服維生素B6合併維生素B12以及甜菜鹼(Betaine)之補充,可降低飯後血液高胱胺酸濃度,如因甲基化過程中葉酸消耗過多也應補充葉酸。 對維生素B6治療沒有反應者:若患者服用維生素B6之劑量加到1000mg/day時仍無反應時,應開始以低甲硫胺酸飲食進行飲食控制治療,以維持血液中甲硫胺酸適合濃度。食用低甲硫胺酸之特殊奶粉以補充身體必須胺基酸,以維持正常的生長及生理功能。再者需補充胱胺酸(L-cysteine)及甜菜鹼(Betaine)。
預後
對於此症現在仍未有特殊的療法,約50%的患者經維生素B6 治療後已獲得改善。
發生率
歐美約二十萬分之一,而台灣的發生率極低,估計約為五十萬分之一或更少。
遺傳模式
高胱胺酸尿症是一種隱性遺傳疾病,病患必...
高胱胺酸尿症疑陽性 高胱胺酸尿症症狀 高胱胺酸尿症母乳 高胱胺酸尿症新生兒 高胱胺酸尿症預後 高胱胺酸血症症状 半 胱 氨 酸 尿症 高胱胺酸血症 高胱胺酸尿症疑陽性 高胱胺酸尿症症狀 高胱胺酸尿症近視 高胱胺酸尿症母乳 高胱胺酸尿症homocystinuria是因為患者無法利用食物中何種胺基酸 高胱胺酸偏高 高胱胺酸血症症状 高胱胺酸尿症母奶 高胱胺酸尿症預後 高胱胺酸尿症新生兒 高胱胺酸血症 高胱胺酸尿症治療 楓漿尿症 瓜胺酸血症 高甲硫胺酸血症 胡蘿蔔素功效 DRIs 計算 23種胺基酸 苦茶油omega 3 高胱胺酸尿症預後 芥花油發煙點 鈣+維生素d3推薦 美食家芥花油價格
高胱胺酸尿症(HCU) | 油脂營養成分查詢網
高胱胺酸尿症(homocystinuria)是一種罕見、體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病,患者體內正常的蛋白質代謝會受到影響。飲食中主要的營養素之一是蛋白質,它由不同的胺 ... Read More
高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
2012年12月31日 — 高胱胺酸尿症患者主要是因為體內CBS酵素的功能缺陷,引起高半胱胺酸、甲硫胺酸、高胱胺酸(homocystine)等物質異常增加。尿液中會出現大量的高胱胺酸故 ... Read More
高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病。主要是由於「胱硫醚合成酶(Cystathionine-β-synthase)」的功能缺乏,造成高半胱胺 ... Read More
胱氨酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
胱氨酸尿症(英語:Cystinuria)是一種遺傳性腎小管膜轉運異常疾病,由於腎小管再吸收胱氨酸減少,導致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路結石的發生。 Read More
高胱胺酸尿症Homocystinuria | 油脂營養成分查詢網
病因: 體隱性遺傳,胱硫醚合成脢(Cystathionine-β-synthase)功能不足,引起體內homocystine等堆積,干擾膠原交叉 ... Read More
高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是先天性氨基酸代謝異常的疾病,病人由尿液中排出大量高胱胺酸,血液中高胱胺酸值及甲硫胺酸值均偏高。通常病患出生四十八至九十六小時後,可在 ... Read More
高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
高胱胺酸尿症(英語:Homocystinuria)是一種遺傳病,會導致體內堆積甲硫胺酸、高胱胺酸、高半胱胺酸及複合雙硫化合物,造成智能不足、骨骼畸型、心血管疾病等。 Read More
HCU高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
罹患高胱胺酸尿症者可能是體內缺乏三種酵素,其中. 最常見的為CBS酵素的缺乏,造成含硫胺基酸的代謝. 合成過程中發生機能障礙,體內累積過多高胱胺酸、. 甲硫胺酸和多種高半胱 ... Read More
相關資訊整理
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
核桃油胱胺酸(Cys)含量多少?
核桃油俗稱:,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理核桃油胺基酸組成資訊:樣品名稱:核桃油俗名:樣品英文名稱:Walnutoil...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
調合植物油胱胺酸(Cys)含量多少?
調合植物油俗稱:蔬菜油,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理調合植物油胺基酸組成資訊:樣品名稱:調合植物油俗名:蔬菜...