談日本成人苯酮尿症的治療 | 油脂營養成分查詢網
![談日本成人苯酮尿症的治療](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
2018年9月2日—談日本成人苯酮尿症的治療·、魚、豆、蛋等高蛋白食物,都不能食用。因此,以蔬菜為中心·的飲食。如果從小兒期一直使用低蛋白飲食,自己也注意低蛋白飲食 ...
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苯酮尿症(Phenylketonuria)為先天性代謝異常症,是一種體染色體隱性遺傳疾病,可以100%發生,通常做新生兒大型篩選時被發現。
本文主題為成人發生苯酮尿症,有下列2種原因:
1. 2年前開始,苯酮尿症被認為難病,20歲以後,政府有補助醫療費。
2.2017年前,即 40年前,日本就開始做大型新生兒篩檢。當初發現苯酮尿症新生兒,現已40歲。雖然病患為少數,但有一半為成人,不僅要治療小兒,同時要如何治療成人,都很重要。
病患在小兒時被發現,發現後最遲,在1個月內就要開始治療。如果不及時治療,可能會發生智能障礙及發育障礙。除了特殊病例,未獲得治療外,其餘得到治療病患,都可進入高中及大學就讀。
談到治療有2個原則:
1.低蛋白飲食。
2.治療用奶粉,即去除苯酮奶粉。
本病患所攝取低蛋白飲食,和腎臟障礙所攝取低蛋白飲食,限制更嚴格。腎臟障礙所攝取低蛋白飲食,為正常成人攝取蛋白飲食的70~80%,但苯酮尿症病患僅能攝取 20%。簡單的說,成人體重為50公斤,每日所攝取蛋白質為50公克,如果苯酮尿症病患僅能攝取蛋白質10公克,輕度病患可以攝取蛋白質20公克。
通常米和麵都含有蛋白質,最好能食用低蛋白質米,腎臟障礙病患,最好三餐,有一餐為低蛋白米食,苯酮尿症病患每三餐,都要使用低蛋白米飲食。
當然,肉、魚、豆、蛋等高蛋白食物,都不能食用。因此,以蔬菜為中心的飲食。如果從小兒期一直使用低蛋白飲食,自己也注意低蛋白飲食,長大後自己也可以處理這種飲食,如果對烹飪不感興趣,一直有母親料理給苯酮尿症病患,一旦母親不在,病患,可能會增加很多麻煩。因此,病患對烹飪不感興趣,還是要學習烹飪,未雨稠繆。
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