脂肪酸分解(Fatty acid catabolism) | 油脂營養成分查詢網
B.步驟二、將fattyacyl-CoA運送到粒線體(mitochondria)內長鏈的Fatty...低血酮症:因脂肪酸代謝會產生酮體,若carnitine缺乏,脂肪酸會無法代謝,故不會產生酮體
1. 發生位置:脂肪酸的氧化作用發生在粒線體(mitochondria)內 2. 生物醫學上的重要性: A. 脂肪酸氧化作用速率的增加是飢餓及糖尿病的特徵,這會促使肝臟製造酮體(Ketone body) B. 酮體呈酸性,所以當長期產生過量酮體時(糖尿病),會引起酮酸中毒(ketoacidosis) C. 糖質新生作用(gluconeogenesis)也需要脂肪酸氧化作用的參與,出現於脂肪酸氧化過程中的任何障礙都會導致低血糖(hypoglycemia) 3. 反應步驟 A. 步驟一、活化(activation)─消耗ATP: 脂肪酸必須先和ATP反應,轉變為活化的中間產物,才能與其他酵素作更進一步的代謝 →這是脂肪酸整個分解過程中唯一需要ATP提供能量的步驟 a. ATP脫去兩個PPi後會和脂肪酸結合成fatty acyl adenylate b. Co A在acyl-CoA synthetase(硫激酶=thiokinase,存在粒線體外膜上)的催化下,CoA把AMP取代出來,形成最終產物fatty acyl-CoA
資料來源:維基百科 B. 步驟二、將fatty acyl-CoA運送到粒線體(mitochondria)內 長鏈的Fatty acyl-CoA不能穿過粒線體內膜進入粒線體基質,需藉肉酸素(carnitine)運送機制,以下是此機制的流程: ˙ 粒線體外膜: Carnitine palmitoyl-transferase 1(CPT1)會催化Fatty acyl-CoA跟carnitine結合,形成fatty acylcarnitine ˙ 粒線體內膜: Carnitine-acylcarnitine translocase作為轉運蛋白,將acylcarnitine運到粒線體基質內 ˙ 基質內: acylcarnitine在Carnitine palmitoyltransferase2(CPT2)的催化下,將Carnitine丟掉,重新產生acyl-CoA →acyl-CoA便可進行β-...
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