高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
![高胱胺酸尿症](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
2012年12月31日—甲硫胺酸代謝後會形成高半胱胺酸(homocysteine),再由胱胺酸合成酶(cystathionine-β-synthase,CBS)轉化為胱胺酸(cysteine ...
![高胱胺酸尿症](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
不一樣的飲食人生 君君是個活潑健談的大女孩,如果不仔細瞭解,還真看不出她與眾不同之處。她是經由新生兒篩檢驗出罹患了高胱胺酸尿症,便從此開始了她不一樣的「飲食人生」。因為生的這種病不能喝一般的牛奶,而小嬰兒又只能靠喝奶攝取營養,所幸那時醫院會固定寄給她特殊奶粉,並且算好小嬰兒喝的量,在未喝完前又寄去新的,以確保君君可以喝的特殊牛奶不中斷。除了喝特殊牛奶外,還要準時吃藥,以防止體內血高胱胺酸過高。
漸漸長大後,光喝牛奶已不足以滿足小朋友的營養需求。但需要嚴格控制蛋白質攝取的君君,一般的魚、肉、蛋、奶、豆類是不能吃的,這時,媽媽只好去買低蛋白米或麵條,親自做給君君吃。而上學後,為了解決在校吃午餐的問題,也是媽媽每天自已做好送去的。雖然這些低蛋白米或麵條並不便宜,但幸好醫院有補助一些,後來罕見疾病基金會也寄來抵用券可以買一些,多少可以減輕家長的壓力。
雖然君君的疾病確診得早,且飲食控制得好,沒有出現嚴重的症狀,但媽媽說:她的記憶力、智力好像不大好,體力也不好,走走路就會累,君君從小到大都沒有上過體育課,一路小心翼翼地努力著,現在君君已是高中生了,學的是美髮美容專業,有時還會跟同學出去玩,而為了解決出門在外吃的不便,又不影響與同儕的互動,只能在外面時,就以素食或鍋邊菜來解決。而在這個愛美的年紀,有時君君還會認為自己太胖而想要節食,不禁讓媽媽有點擔心。
媽媽說:還好當初檢查得早,目前除了體力不好外,沒有多大的問題。現在君君只要每隔3個月回醫院追蹤檢查並領藥回來按時吃藥就可以了,君君還是可以與一般同年齡的女孩一樣,有著花樣的青春年華。
認識罕見遺傳疾病系列(八十一)高胱胺酸尿症 &...
國立臺灣大學生物資源暨農學院園藝暨景觀學研究所碩士論文還原劑 ... | 油脂營養成分查詢網
有片 | 油脂營養成分查詢網
胱胺酸 | 油脂營養成分查詢網
臺灣稻米之化學性質及其與食味品質關係之研究 | 油脂營養成分查詢網
葵花籽油絲胺酸(Ser)含量多少? – 油脂營養成分查詢網 | 油脂營養成分查詢網
資訊 | 油脂營養成分查詢網
高胱胺酸尿症 | 油脂營養成分查詢網
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
米油(秈米)胱胺酸(Cys)含量多少?
米油(秈米)俗稱:米糠油,玄米油,胚芽米油,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理米油(秈米)胺基酸組成資訊:樣品名稱:米油(...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
大豆油異白胺酸(Ile)含量多少?
大豆油俗稱:黃豆油,沙拉油,異白胺酸(Ile)有多少呢?本篇為大家整理大豆油胺基酸組成資訊:樣品名稱:大豆油俗名:黃豆油,...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
奶油(液態)胱胺酸(Cys)含量多少?
奶油(液態)俗稱:動物性奶油,鮮奶油(CNS命名"乳油"),胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理奶油(液態)胺基酸組成資訊:樣品...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
人造奶油(維生素強化)酥胺酸(Thr)含量多少?
人造奶油(維生素強化)俗稱:植物性奶油,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理人造奶油(維生素強化)胺基酸組成資訊:樣品名...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
椰子油酥胺酸(Thr)含量多少?
椰子油俗稱:,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理椰子油胺基酸組成資訊:樣品名稱:椰子油俗名:樣品英文名稱:Coconutoi...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
油菜籽油酥胺酸(Thr)含量多少?
油菜籽油俗稱:,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理油菜籽油胺基酸組成資訊:樣品名稱:油菜籽油俗名:樣品英文名稱:Rap...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
芥花油酥胺酸(Thr)含量多少?
芥花油俗稱:芥花籽油,菜籽油,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理芥花油胺基酸組成資訊:樣品名稱:芥花油俗名:芥花籽油...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
牛油(精煉)酥胺酸(Thr)含量多少?
牛油(精煉)俗稱:,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理牛油(精煉)胺基酸組成資訊:樣品名稱:牛油(精煉)俗名:樣品英文名...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
大豆油酥胺酸(Thr)含量多少?
大豆油俗稱:黃豆油,沙拉油,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理大豆油胺基酸組成資訊:樣品名稱:大豆油俗名:黃豆油,沙...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
核桃油胱胺酸(Cys)含量多少?
核桃油俗稱:,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理核桃油胺基酸組成資訊:樣品名稱:核桃油俗名:樣品英文名稱:Walnutoil...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
椰子油胱胺酸(Cys)含量多少?
椰子油俗稱:,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理椰子油胺基酸組成資訊:樣品名稱:椰子油俗名:樣品英文名稱:Coconutoi...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
調合芝麻油酥胺酸(Thr)含量多少?
調合芝麻油俗稱:,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理調合芝麻油胺基酸組成資訊:樣品名稱:調合芝麻油俗名:樣品英文名...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
油茶油酥胺酸(Thr)含量多少?
油茶油俗稱:苦茶(籽)油,山茶油,天綠果油,大果種油茶油,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理油茶油胺基酸組成資訊:樣品名...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
核桃油酥胺酸(Thr)含量多少?
核桃油俗稱:,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理核桃油胺基酸組成資訊:樣品名稱:核桃油俗名:樣品英文名稱:Walnutoil...
![](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
亞麻仁油胱胺酸(Cys)含量多少?
亞麻仁油俗稱:,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理亞麻仁油胺基酸組成資訊:樣品名稱:亞麻仁油俗名:樣品英文名稱:內...