先天性代謝異常疾病– 苯酮尿症 | 油脂營養成分查詢網
2020年2月12日—苯酮尿症可分為”食物型”與”藥物型”兩種。食物型的患者要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡蛋、豆、魚、肉、奶類的食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來 ...
在罕見疾病中,絕大部分的病類是屬於「先天性代謝異常疾病」,在台灣每年出生的30萬新生兒中,就有60人左右罹患先天性代謝異常疾病,而「苯酮尿症」就屬這一類。
被形容為比美食專家還挑剔的嘴巴,是「苯酮尿症」患者的最佳寫照。一般而言,人體應均衡攝取醣類、蛋白質、脂肪、維生素、礦物質五大類營養素,特別是蛋白質類的食物(蛋、豆、魚、肉、奶)更顯重要。但「苯酮尿症」患者卻一輩子都要吃得小心翼翼。究竟 「苯酮尿症」是哪個環節出了問題呢? 一起來仔細了解吧!
什麼是苯酮尿症?
苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,是因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸(phenylalanine,PHE),在代謝成酪胺酸(Tyrosine)的代謝路徑中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害與嚴重的智力障礙。據報告指出,一般白人的發生率平均在一~二萬分之一,而目前台灣地區的發生率約為三~四萬分之一。
苯酮尿症的分類
苯酮尿症可分為”食物型”與”藥物型”兩種。食物型的患者要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡蛋、豆、魚、肉、奶類的食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養,而此類奶粉價錢極高,非一般家庭所能負擔。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4(輔酶,是一小有機非蛋白分子,其用途為在酵素內載運化學基。)及一些神經傳導物質,這類患者在病症的控制上比食物型的患者困難許多。
臨床特徵
此疾病對腦部造成的傷害是漸進性的,出生的嬰兒多無症狀,約在3-4個月後症狀才會慢慢出現。症狀包括嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味、抽慉、顫抖等異常動作。可惜的是,若等到此時才開始治療,往往腦部神經已造成無法彌補的傷害了。
遺傳模式
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