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2019年9月3日—淀粉类食物:小麦(馒头、面条、面包等面食)、土豆、玉米等,需要检测血液中的Phe水平,限制性适用。蔬菜水果:大部分水果和蔬菜中Phe含量较低,可以 ...
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高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA),苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU),慢性肾脏病(Chronic kidney Disease,CDK)等代谢疾病患者,需要限制或消除日常饮食中苯丙氨酸(Phe)含量高(蛋白质)的食物。
注意事项如下:
1、需要避免的食品 大豆/豆类 蛋清 虾/小龙虾/龙虾 鸡胸肉/火鸡 螺旋藻 西洋菜 金枪鱼/鱼类, 坚果 低脂奶酪 阿斯巴甜:许多减肥食品和软饮料中含有甜味剂阿斯巴甜,阿斯巴甜被代谢成苯丙氨酸。 2、限制性摄入的食物 淀粉类食物:小麦(馒头、面条、面包等面食)、土豆、玉米等,需要检测血液中的Phe水平,限制性适用。 蔬菜水果:大部分水果和蔬菜中Phe含量较低,可以大量食用。 母乳:婴儿仍然可以母乳喂养,但也必须监测数量,并且需要补充缺少的营养素。 3、功能性食品现代食品工业为各种特殊需求的人群,开发出各种功能性的食品。即使是高苯丙氨酸血症HPA患者也可以和正常人一样的获得丰富的食物。
3.1、无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)[1]1岁以内婴儿:可以母乳+无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)-1段。
1岁~3岁幼儿:改为辅食+无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)-2段。
3岁以上儿童:患儿的饮食必须是特制的米面,及其加工出的产品。
9款无苯丙氨酸(Phe)奶粉[2]
3.2、低蛋白质大米[3]苯丙酮尿症PKU患者的饮食限制疗法,持续时间目前尚无共识,估计大致持续时间需要10年。患者需要依靠特殊医用食品和功能性补剂是以维持健康的生活。
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