苯酮尿症(Phenylketonuria) | 油脂營養成分查詢網
![苯酮尿症(Phenylketonuria)](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
2022年4月5日—治療方法是「飲食控制」及「藥物」(例:BH4及神經傳導先趨物質)雙管齊下,並補充Folinicacid。臨床症狀:.1、缺乏丙胺酸羥化酵素(PAH):造成典型苯 ...
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苯酮尿症(Phenylketonuria),簡稱 PKU。
1934年挪威的 Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐味道,後來才知道該物質是苯丙酮酸(phenylpyruvic acid),這和尿中有糖的糖尿病是無關的,在 1937年正式命名為苯酮尿症(phenylketonuria;PKU)。
致病機轉:異型苯酮尿症(BH4缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病。苯丙胺酸(phenylalanine)為人體的必須胺基酸,其主要的代謝反應為苯丙胺酸(PHE)經苯丙胺酸羥化脢(PAH)、BH4輔脢等物質作用而羥化成酪胺酸 (Tyrosine)。異型苯酮尿症是因為 PAH羥化反應所需之 BH4輔脢 (Tetrahydrobiopterin) 的代謝過程發生機障,無法產生足夠的 BH4供給 PAH使用,導致苯丙胺酸無法順利轉換成酪胺酸,而在體內大量堆積,進而產生許多有毒的代謝產物。在正常的情況下, BH4是由 GTP經過一連串的反應,包含 GTP-Cyclohydrolase和 6-Pyruvoyltetrahydropterin Synthase(6PTS)等酵素的作用而合成的。參與苯丙胺酸羥化水解反應後必須經由 Dihydropteridine Reductase DHPR還原為 BH4形成一個網路循環應用。 BH4不但參與苯丙胺酸羥化成酪胺酸,也參與酪胺酸羥化成 Dopa和色胺酸(Tryptophan) 羥化成 5-OH Tryptophan的反應。其中 Dopa和 5-OH Tryptophan為中樞神經傳導物質 Dopamine和 Serotonin的先驅物質。因此若缺乏 BH4輔脢,則三項反應均會受阻,此時不但會出現高苯丙胺酸之症狀,同時也因中樞神經傳導物質的缺乏,而出現許多神經學的症狀。目前已知有下列五種不同酵素的缺乏會造成苯酮尿症代謝機轉: 1.苯丙胺酸羥化酵素 ( PAH ) 2.鳥嘌呤核甘三磷酸環化水解酵素 ( GTPCHI ) 3.丙二酮四氫喋呤合成酵素 ( PTPS ) 4.雙氫喋啶還原酵素 ( DH...
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