威爾森症: 排銅障礙的代謝性肝病 | 油脂營養成分查詢網
2020年7月22日—此種型態的表現很少(約佔威爾森病患者的5%),但也最為嚴重。若無法換肝,絕大多數會死亡。但換肝的死亡率也高於一般換肝者。其病情快速猛暴,最難讓 ...
台大小兒科 教授張美惠 蕭正輝醫師編譯威爾森氏症: 排銅障礙的代謝性肝病
威爾森氏症, 俗稱銅人症,在台灣兒童代謝性肝病中算是相當常見的。平日參與照顧這些病童,看著他們逐漸長大成人,心中頗感欣慰,也有很深的感觸,與媽媽們也變成好朋友了。這些孩子如果早期診斷, 長期好好治療,其治療效果很好。但是偶而會遇到延遲診斷及治療的病人,以及以猛暴性肝炎為表現的威爾森症病人,心中總是感覺很難過。正因為此病在早期往往 沒有症狀,家長不易發現,若非相關專業醫生,也不容易診斷之。因此而使兒童失去健康甚至生命,實在令人不捨。真希望能努力喚起社會大眾及醫護人員對此病的 重視, 因為這畢竟是一種早期發現,有藥可治的病。
一、 病因 銅是食物中基本的元素。 它是體內許多蛋白質功能的協同因子。銅的排泄主要經由膽汁排出。威爾森氏症病人致病機轉是因這種排銅功能發生了障礙,造成銅的慢性堆積於肝細胞,而引發肝毒 性。甚至堆積更多時,堆至肝外組織,如腦部,紅血球、腎臟等, 產生肝臟以外的症狀。威爾森症是一種自體隱性遺傳疾病。近年來此病之基因缺陷被發現,此基因所產生的蛋白質是一種肝臟中的運銅分子,稱為ATP脢 (ATP7B),約由1466 氨基酸構成此蛋白。
二、臨床表現 此病 的就醫過程常是因為原因不明的肝病,或神經、心理、精神方面的症狀而來就診。病童往往並無不適,或因胃口不佳,輕微疲倦,去做肝功能檢測才發現異常肝功 能。因為往往只是例行檢查發現肝功能異常,反之,以神經症狀為主的病人,肝臟常有疾病,但很容易會被忽略了肝臟的疾病。
雖然此病是一種隱性遺傳疾病,但是這些病人在四歲之前幾乎都不會發病。發病年齡每個病人都不相同, 疾病嚴重度也有很大的差異。連同一家庭中的孩子,臨床表現都可能差別很大。有些病人在兒童時期未發病,或因病況較輕微,以致被忽略,直至成人期才被發現。
其初發病的症狀肝臟疾病的表現往往比神經症狀出現得早, 但因為常常沒有症狀,未被家長帶去就醫,撿測肝功能,或只是被檢查出肝功能異常,原因...
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