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高點建國醫護網,內科,肝豆狀核變性病,威爾遜氏病,遺傳性疾病,金屬代謝,銅代謝,...血液:因肝硬化、脾功能亢進引起的血小板減少;伴溶血患者可見游離銅增高等; ...
前言
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration),又稱威爾遜氏症 (Wilson disease,WD) ,為常染色體隱性遺傳性疾病,是目前先天性金屬代謝異常中最常見的疾病。WD 屬於多系統受累疾病,其嚴重程度與銅在臟器沉積多少有關,可有慢性和急性發作。症狀往往在 10 歲以後才出現,症狀輕的時候不易被發現。 WD 的發病一般在學齡期至青少年期,少數在成年期(adulthood)發病。
WD 屬於銅代謝異常的相關疾病,銅離子是人體必需的金屬離子,是體內的氧化還原酶(oxido-reductase)和單氧化酶(mono-oxygenase,MO)類的輔助因子,包括有細胞色素 C 氧化酶、多巴胺 — β羥化酶、超氧化物岐化酶(SOD)、肽 — α醯胺酶、賴氨酸氧化酶、酪氨酸酶(tyrosinase)和銅藍蛋白(copper-protein)等,銅離子在這些酶的代謝中起重要作用。
流行病學
WD屬於單基因遺傳病(single gene inheritance disease),國外研究小組證明ATP7B基因為WD的致病基因。ATP7B基因在肝臟、腎臟和胎盤高度表達,在胰腺、心、腦、肺、肌肉中呈低表達。近些年的研究發現150多種基因突變類型,包括missense 或nonsense、RNA剪接異常、小片段或者大片段缺失或插入等。病理學
主要病理特徵—銅在體內重要臟器組織堆積而影響細胞的正常功能。由於ATP7B酶的缺陷,主要是影響肝細胞將銅排至毛細膽管的功能及合成銅藍蛋白障礙,肝細胞積蓄的銅以MT-Cu的形式存在,當MT-Cu達到飽和狀態時,SOD功能減退,損傷細胞,急劇大量的肝細胞壞死,在短時間內引起重症肝炎或肝功能不全的臨床表現。 --少量MT-Cu導致中等量肝細胞壞死時表現為急性肝炎樣症狀。 --反復少量的MT-Cu則導致中等量肝細胞受損時,臨床則表現為慢性肝炎,粗大結節性肝硬化。
另外,血液中少量銅藍蛋白的銅移行至大腦、腎臟以及角膜等...
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