淺談兒童膽汁鬱積症 | 油脂營養成分查詢網
2020年7月22日—淺談兒童膽汁鬱積症-兒童肝病-財團法人兒童肝膽疾病防治基金會....所表現的臨床症狀(黃膽、搔癢等);顯微鏡下會看到肝臟組織有膽汁堆積並有肝細胞 ...
2020-07-22 行政院衛生署立金門醫院小兒科彭彥士主任 /台大醫院 外科部何明志醫師審稿所謂的膽汁鬱積,特別是指很多疾病所共有的症候(在兒童,尤其是肝臟或膽管系統異常的疾病);其定義是膽汁的正常生成或循環過程中,遭到異常干擾時 所表現的臨床症狀(黃膽、搔癢等);顯微鏡下會看到肝臟組織有膽汁堆積並有肝細胞的發炎反應;血液檢查則可發現: 直接(或間接)型膽紅素跟膽鹽化合物濃度的同時不正常升高。值得一提的是,本文所指的膽汁鬱積和一般所謂的”黃膽”(單指膽紅素的增加)不同;如嬰兒生理性的黃膽、某些只影響膽紅素代謝的少數疾病,如Dubin-Johnson syndrome 和 Rotor syndrome…等。
引發兒童膽汁鬱積的原因很多,通常可粗分為阻塞型和肝細胞型;其中阻塞型則根據病變的所在區分為肝內型和肝外型。表一說明了兒童常見引起膽汁鬱積的原因。臨 床上,很多膽汁鬱積的病人因為黃膽(直接型膽紅素的升高)求診,並且可偵測到間接型膽色素跟膽鹽化合物同時上升(同時合併血氯濃度升高)。長期下來因為膽 汁排泄不良而有搔癢症、血脂肪異常(血膽固醇有時可高達4000mg/dL 以上),以及因膽固醇不正常堆積皮層,而造成黃色瘤(Xanthomas)等。
長期的膽汁鬱積症最大的影響在肝臟對各類的營養素吸收利用障礙,因而造成蛋白質-熱量營養不良症。對於醣類的代謝分解異常,容易使血糖忽高忽低;肝臟合成蛋白質的能力減少,而且環型側鏈氨基酸(aromatic amino acids)代謝變差,導致血中此類氨基酸濃度增加,進而使得腦中血清素(serotonin)增加,而血清素又是神經傳導物質的前驅物,因而容易產生肝腦病變。至於脂肪吸收方面,因肝細胞合成分泌膽鹽的能力變差,肝臟對腸肝循環回收膽酸能力變差,使得膽酸大量流失;再加上這些病人常有門 脈高壓,間接影響脂肪吸收不良,因此極容易有脂肪痢(steatorrhea)和脂溶性維生素吸收不良等症狀。而長期的脂溶性維生素不足,如維生素A 缺乏會造成夜盲、乾眼症及角質病變 (kerot...
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