認識進行性家族性肝內膽汁淤積症 | 油脂營養成分查詢網
![認識進行性家族性肝內膽汁淤積症](https://i.imgur.com/47Cubpd.jpg)
進行性家族性肝內膽汁淤積症(PFIC)是一種常染色體隱性遺傳病。典型臨床特徵是幼兒時期出現嚴重皮膚瘙癢、黃疸進行性加重、肝脾腫大、脂肪與脂溶性維生素吸收障礙。
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觀念剖析
進行性家族性肝內膽汁淤積症 (PFIC) 是一種常染色體隱性遺傳病。典型臨床特徵是幼兒時期出現嚴重皮膚瘙癢、黃疸進行性加重、肝脾腫大、脂肪與脂溶性維生素吸收障礙。介紹
進行性家族性肝內膽汁淤積症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一種常染色體隱性遺傳病(autosomal recessive disease),由於基因突變,引起肝細胞和膽管上皮細胞功能缺陷,導致肝細胞膽汁分泌和排泄障礙的一組疾病症候群,患者無明顯膽道阻塞。臨床出現症狀約出生後3個月開始,典型臨床特徵是幼兒時期出現嚴重皮膚瘙癢(intense pruritus)、肝脾腫大(hepatomegaly & splenomegaly)、黃疸進行性加重(jaundice)、脂肪與脂溶性維生素吸收障礙,(malabsorption on account of fat-soluble vitamin deficiency);因大量膽汁進入結腸,可能引脂肪瀉(steatorrhea),但一般不會引起黃色瘤(xanthomas)。
影像學檢查對於PFIC的診斷沒有幫助(No imaging study helps in the diagnosis of PFIC)。然而,取自十二指腸或膽道的膽汁做磷脂的分析有助於對PFIC-3型做出診斷。
病因
遺傳 感染 病毒、細菌、寄生蟲 代謝 藥物、酒精性肝病、囊性纖維化、妊娠、 TPN 、脂肪肝 ...
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